Hemofilia

o que é, causas e tratamento

Autores

  • Amanda Köhn Machado
  • Caroline Ribeiro Tochetto
  • Larissa Proença
  • Rafael Ramos da Silveira
  • Bruna Amorin

Palavras-chave:

Hemofilia, Genético, Adquirido, Hemorragia

Resumo

A hemofilia é uma doença que se caracteriza por desordem no mecanismo de coagulação do sangue. O objetivo desse resumo é descrever sobre esta doença. Para o desenvolvimento desta investigação foi utilizada a metodologia de pesquisa qualitativa, utilizando como instrumento a pesquisa bibliográfica a partir de artigos na base de dados Google Acadêmico, utilizando as seguintes palavras-chave para a busca: Hemofilia; Tratamento. A hemofilia é uma patologia que afeta diretamente a coagulação sanguínea. A hemofilia foi diagnosticada pela primeira vez em 1953 por Biggs, pois antes disso o diagnóstico só era possível a partir do histórico do paciente. A partir dos estudos de Biggs sobre a tromboplastina parcial ativada (TTPa) foram feitos testes que avaliam os fatores intrínsecos da coagulação, analisando deficiências dos fatores VIII, IX, XI e XII. Esta patologia pode ser de forma adquirida ou hereditária, sendo essa a que prevalece na maioria dos casos. A adquirida se relaciona com doenças autoimunes e com a presença de autoanticorpos. A hereditária ocorre devido a mutações do fator de coagulação VIII ou IX e pode ser classificada em dois tipos: A e B, respectivamente. A hemofilia do tipo A ocorre pela deficiência do fator VIII e a hemofilia do tipo B ocorre pela deficiência do fator IX. Sua principal manifestação clínica são quadros hemorrágicos, que de acordo com os níveis dos fatores, ela se divide em três intensidades: leve quando a atividade do fator é maior que 5%, moderada quando a atividade do fator fica entre 1% e 5% e severa quando a atividade é menor do que 1%. Os lugares que ocorrem hemorragias mais frequentemente são as articulações, músculos e tecidos moles. Salienta-se que é uma doença que acomete quase exclusivamente homens, embora as mulheres possam apresentar níveis mais baixos de fatores de coagulação com riscos de hemorragia e transmissão para a próxima geração. Para definir o diagnóstico desta patologia é necessário avaliar o histórico do paciente e de sua família com relatos de hemorragia, exames laboratoriais de coagulação e exames físicos. O tratamento para hemofilia é feito a fim de prevenir sangramentos por deficiência de fator. Normalmente é recomendado o uso de concentrados de fator VIII ou IX e para pacientes com casos de hemofilia leve, são recomendados a desmopressina ou os antifibrinolíticos. Considerando o número elevado de prevalência da doença, torna-se necessário, além de um bom conhecimento da doença, estratégias eficientes de prevenção e diagnóstico precoce, visando minimizar as complicações.

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Publicado

2024-03-22